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【典型病例】DNA免疫吸附治疗皮肌炎合并肺间质病变患者两例

时间 :  2019-09-11

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       特发性皮肌炎(CADM)是一种特殊的皮肌炎亚群,表现为典型的皮肌炎症状。间质性肺疾病(ILD)是CADM最常见的并发症,常与预后不良有关。近年来,许多研究表明,抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体(MDA-5)阳性的CADM患者与快速进展性间质性肺炎(RPIP)存在显著相关性。传统治疗如环磷酰胺联合大剂量强的松和环孢霉素冲击治疗,对部分强的松耐药患者无明显疗效,病情持续恶化。文献显示,血液净化治疗与传统治疗相结合,对CADM-RFIP患者有一定的疗效。

      中国人民武装警察部队特种医疗中心呼吸重症医学科魏路清教授团队,成功应用DNA免疫吸附技术联合传统疗法治疗CADM-RFIP患者两例,结果发表于2019年《Respiratory Medicine Case Reports》杂志。

      病例1完善检查确诊入院后,马上给予8mg/d甲基强的松龙联合400mg/kg/d免疫球蛋白治疗,持续3天,之后甲基强的松龙每天40mg,持续5天,但病情继续恶化(见图1)。随后使用DNA免疫吸附健帆集团DNA免疫吸附产品),静脉滴注环磷酰胺400mg、甲基强的松龙160mg/d。两周后,患者呼吸困难和氧合明显改善(FiO? 21%, PaO? 76mmHg, PaCO? 38mmHg)。后每月服用1000mg环磷酰胺,24mg/d强的松,200mg/d环孢素A和SMZco(每周2次,每次2片),进行维持治疗。3个月和2年后复查HRCT,发现网状结构明显减少(见图2)。

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图1:病例1的治疗。CsA:环孢霉素A,IVIG:静脉注射免疫球蛋白,IVCY:环磷酰胺静脉冲击,Steroids:甲基强的松龙,SMZco:复方磺胺甲噁唑,P/F:PO?/FIO?。

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图2:病例1 HRCT表现的变化。A:DNA免疫吸附前可见网状和固结。B:DNA免疫吸附2个月后,左肺出现网状消退,胸腔积液增多。C:DNA免疫吸附两年后,左侧肺实质网状、实变消失,胸腔积液逐渐减少。

       病例2患者确诊入院后,HRCT发现双肺进展迅速,每日给予1g甲基强的松龙冲击治疗3天,同时给予400mg环磷酰胺(见图3)。首先采取2200ml的血浆置换,以减少异常的自身抗原和抗体,氧饱和度略有改善(PaCO? 34mmHg;PaO? 72mmHg;FiO? 33%)。十天后,他的病情再次恶化,采取DNA免疫吸附健帆集团DNA免疫吸附产品)治疗。治疗后2周,氧需求量下降(FiO? 29%, PaO? 82mmHg,PaCO? 41mmHg),咳嗽和呼吸困难明显改善。出院时开始口服甲基强的松龙片28mg/天,环孢霉素A 200mg/天,SMZco 2片/次,2次/周,环磷酰胺1g/月。后续随访发现,8个月后患者呼吸困难加重,其家人由于某些原因拒绝给予定期复查治疗,患者死亡。

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图3:病例2的治疗。CsA:环孢霉素A,IVIG:静脉注射免疫球蛋白,IVCY:环磷酰胺静脉冲击,Steroids:甲基强的松龙,SMZco:复方磺胺甲噁唑,P/F:PO?/FIO?。

       第一例抗MDA-5抗体的CADM-RFIP在传统治疗下效果较差,病情进展较快。经免疫吸附治疗后,患者主观症状及氧合功能明显改善。第二例患者首先接受血浆置换治疗,10天后病情再次恶化,选择DNA免疫吸附治疗,呼吸短促以及皮疹症状得到明显改善。

       这两例患者DNA免疫吸附成功的原因可能是:一方面,这两例患者免疫吸附前后的IgG分别从133.3降至10.7g/L和112.7降至9.5g/L。编辑认为这两个患者的成功治疗可能与DNA免疫吸附清除这些非特异性抗体有关。既往研究表明,DNA免疫吸附能够清除免疫球蛋白,显著降低活动期SLE患者的抗ds-DNA抗体水平和疾病活动情况,揭示了抗DNA抗体与免疫球蛋白之间的关系。本研究和其他研究所提到的一样,可能揭示了DNA免疫吸附清除血清中免疫球蛋白的潜在能力另一方面,第一例患者除抗MDA-5抗体外,还出现了抗Ku抗体(一种与DNA修复相关的DNA结合蛋白),肌炎患者中检测到抗Ku抗体往往显示预后良好。因此,编辑决定对其进行DNA免疫吸附,并取得了良好的结果。第二例患者先行血浆置换治疗后病情加重,经家属同意后根据第一例患者的经验选择DNA免疫吸附。


综上所述,大家报告了两例CADM-ILD且抗MDA-5抗体阳性的患者,患者在疾病活动期内采用了DNA免疫吸附治疗(健帆集团DNA免疫吸附产品),治疗后提示了其清除血清中免疫球蛋白的潜在能力及在减轻炎症反应方面的作用,为大家控制疾病提供了时间和机会。





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健帆伊美诺   DNA230免疫吸附柱

文献来源:

    Shi H, Li X, Wei L, et al. Blood purification in two patients with clinically amyopathic dermatomyositis associated with interstitial lung disease with anti-melanoma differentiation-associated gene-5 antibody (MDA-5)[J]. Respiratory medicine case reports, 2019, 28: 100896.


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