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【典型病例】DNA免疫吸附治疗系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎1例

时间 :  2019-02-21

摘要


患者,16岁女性,因“左大腿内侧疼痛8天,颜面、双下肢水肿2天”于2018年9月3日就诊,诊断为“系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎”。经1次DNA免疫吸附并糖皮质激素+吗替麦考酚酯治疗后,颜面、下肢水肿逐渐消退,抗 dsDNA抗体转阴。

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临床资料



主诉:左大腿内侧疼痛8天,颜面、双下肢水肿2天。

现病史:患者,女,16岁,入院8天前无明显诱因出现左大腿内侧疼痛,局部红肿,于当地医院诊断为“丹毒”,先后行“克林霉素、奥硝唑、头孢呋辛”抗感染治疗后疼痛缓解,但仍感局部肿胀不适。入院2天前出现眼睑及颜面部水肿,伴双下肢轻度对称性凹陷性水肿,无泡沫尿、血尿、腰痛,无腹痛、腹胀,无眼干、口干,无光过敏、关节痛、脱发、口腔溃疡等不适。其下肢水肿进行性加重伴尿量减少,尿量约500ml/天。当地县医院就诊查“肝功:总蛋白48.7g/L,白蛋白21.2g/L。肾功:血肌酐299.3umo/L。血脂:总胆固醇8.94mmo/L,甘油三酯5.37mmol/L。尿常规:蛋白3+,隐血+”。考虑“肾病综合征”,遂至三甲医院进一步就诊。

入院查体:T 36.5℃、P 80次/分、R 20次/分、BP 145/94mmHg。神清,精神可,查体合作。体型偏胖,全身皮肤未见苍白、黄染、出血点、皮疹,浅表淋趋承无肿大。眼睑水肿,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心律齐,各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹部平软,无压痛、反跳痛,未触及肝、脾及其他异常包块,双肾区无叩痛,双下肢中度对称性凹陷性水肿。

辅助检查:抗核抗体谱:Ro-52 +,抗核小体抗体+,抗核糖体P蛋白抗体++。ANA:1:320。补体:补体C3 0.27g/L,补体C4 0.06g/L。抗补体C1q抗体149.2 RU/ml。抗 ds-DNA 抗体839.5IU/ml。抗肾小球基底膜抗体、血管炎抗体谱未见明显异常。血常规:RBC 3.96×10^12/L,血红蛋白112g/L,白细胞5.67×10^9/L,血小板200×10^9/L。电解质肾功:钾6.02 mmol/L,钙1.84mmol/L,磷2.43mmol/L,镁1.14mmol/L,尿素16.36mmol/L,肌酐255.8umol/L,尿酸876umol/L,eGFR 22.9ml/min。肝功:总蛋白48.7g/L,白蛋白21.2g/L。血脂:总胆固醇8.94mmol/L,甘油三酯5.37 mmol/L。尿常规:隐血3+,蛋白3+。尿白蛋白肌酐比值496.68mg/mmol。尿蛋白3057mg/24h。血浆D-二聚体0.6mg/L。凝血象未见明显异常。心电图大致正常。

诊断:系统性红斑狼疮;狼疮性肾炎

治疗过程:入院后予以甲强龙60mg静滴qd,并羟氯喹0.25g口服bid,吗替麦考酚酯0.5g口服bid,其他予以护胃、防治骨质疏松、血液透析超滤水分等对症支撑治疗。于2018年9月12日行免疫吸附(DNA230)治疗1次,共治疗150min。

治疗结果:患者水肿、少尿症状逐渐缓解,ANA由1:320下降到1:100,抗 dsDNA抗体由839.5IU/ml转阴。


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讨论


      本病例患者为青少年女性,起病较急,有水肿、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等症状,以肾病综合征收治入院,入院完善自身免疫相关检查后考虑其为继发性肾病综合征、狼疮性肾炎,血清抗体浓度较高,经DNA免疫吸附(DNA230)治疗后,ANA、抗ds-DNA抗体下降明显,在联合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗下,患者水肿逐渐改善,尿量逐渐增多,复查相关血清抗体未见再次升高,病情持续好转。故考虑对于血清抗体滴度较高的系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎患者,在激素联合免疫抑制剂治疗方案基础上行DNA免疫吸附(DNA230)治疗可更加快速、有效地控制病情。而在DNA免疫吸附(DNA230)治疗后的持续糖皮质激素加免疫抑制剂治疗亦可持续抑制自身抗体的生成,改善疾病的预后。


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